\n<\/span><\/h4>\n
\n
\nNeuropatolog\u00eda molecular<\/a><\/span> Redes metab\u00f3licas y se\u00f1alizadoras en la enfermedad<\/a><\/span><\/h6>\n[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_enable_image=”off” background_size=”custom” background_image_height=”84%” background_position=”bottom_right” custom_margin=”||0px||false|false” custom_padding=”||0px||false|false” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”||0px||false|false” custom_padding=”||0px||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”GRUPO DE INVESTIGACI\u00d3N” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” title_level=”h5″ title_text_color=”#13B5BD” custom_margin=”50px||0px||false|false” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][et_pb_blurb title=”Funci\u00f3n de los l\u00edpidos en la fisiolog\u00eda y patolog\u00eda neuronal” use_icon=”on” font_icon=”||divi||400″ icon_color=”#13B5BD” icon_placement=”left” image_icon_width=”26px” content_max_width=”1100px” content_max_width_tablet=”1100px” content_max_width_last_edited=”off|desktop” _builder_version=”4.25.0″ header_level=”h1″ header_font=”Montserrat||||||||” header_text_color=”#000000″ header_font_size=”29px” header_line_height=”1.4em” body_font=”||||||||” body_font_size=”15px” body_line_height=”1.8em” image_icon_custom_margin=”6px||||false|false” background_layout=”dark” custom_margin=”|||” custom_padding=”||14px||false|false” animation_style=”slide” animation_direction=”right” animation_intensity_slide=”10%” animation=”off” image_max_width=”64px” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”rgba(175,218,249,0.18)” custom_padding=”0px||0px||false|false” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row column_structure=”1_4,3_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”\/imgs\/903.jpg” title_text=”logoRecurso 7″ align=”right” module_class=”roundedImg” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”3_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”Mar\u00eda Dolores Ledesma Mu\u00f1oz” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” title_level=”h3″ title_text_align=”left” title_text_color=”#008C93″ global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_margin=”-27px||||false|false” link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
![\"\"](\"https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/06\/LinkedIn.png\")
<\/span><\/a>
ORCID<\/a><\/p>\n[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”#13B5BD” custom_margin=”0px||0px||false|false” custom_padding=”0px||0px||false|false” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row column_structure=”1_3,1_3,1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_button button_url=”#investiga” button_text=”Investigaci\u00f3n” button_alignment=”center” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_bg_color=”#34609B” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_button button_url=”#personal” button_text=”Miembros del grupo” button_alignment=”center” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_bg_color=”#34609B” custom_padding=”|44px||44px|false|true” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_button button_url=”#publica” button_text=”Publicaciones” button_alignment=”center” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_bg_color=”#34609B” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_enable_image=”off” background_size=”custom” background_image_height=”84%” background_position=”bottom_right” custom_margin=”0px||0px||false|false” custom_padding=”0px||15px||false|false” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row column_structure=”1_2,1_2″ use_custom_gutter=”on” gutter_width=”2″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”20px||||false|false” custom_padding=”||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_2″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text admin_label=”resumen” module_id=”resumen” module_class=”resumen” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” text_font_size=”15px” text_line_height=”1.8em” background_color=”#f1f8fe” custom_padding=”20px|20px|20px|20px|true|false” border_width_top=”1px” border_color_top=”#008C93″ border_width_bottom=”1px” border_color_bottom=”#008C93″ global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
\u00bfC\u00f3mo contribuyen los l\u00edpidos a la fisiolog\u00eda y patolog\u00eda del cerebro? Utilizando t\u00e9cnicas de biolog\u00eda celular, molecular, bioqu\u00edmica, electrofisiolog\u00eda y comportamiento en ratones y en c\u00e9lulas humanas con metabolismo lip\u00eddico alterado, pretendemos entender el papel de los l\u00edpidos en la fisiolog\u00eda cerebral y los mecanismos patol\u00f3gicos en enfermedades neurodegenerativas de acumulaci\u00f3n lip\u00eddica ensayando estrategias para prevenirlos.<\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_2″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_padding=”||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/imagen-grupo-Ledesma.jpg” title_text=”Imagen representativa del grupo” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row column_structure=”3_5,2_5″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”||||false|false” custom_padding=”0px||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”3_5″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”Investigaci\u00f3n” module_id=”investiga” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_margin=”0px|||0px|false|false” custom_padding=”3px|||8px|false|false” border_width_left=”6px” border_color_left=”#34609B” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Nuestro laboratorio est\u00e1 interesado en comprender el papel de los l\u00edpidos en la fisiolog\u00eda y patolog\u00eda neuronales. Adem\u00e1s de tener un papel estructural clave en las membranas, los l\u00edpidos contribuyen a la se\u00f1alizaci\u00f3n celular y modulan la funci\u00f3n de muchas prote\u00ednas, incluidas las de las sinapsis. La din\u00e1mica de las membranas es esencial para la transmisi\u00f3n sin\u00e1ptica. El hecho de que la mayor\u00eda de las lipidosis causen defectos cognitivos y retraso mental evidencia la relevancia de los l\u00edpidos en la plasticidad sin\u00e1ptica. Nos centramos en el an\u00e1lisis de los esfingol\u00edpidos y el colesterol, que est\u00e1n especialmente enriquecidos en las neuronas. Como modelos experimentales utilizamos ratones en los que se han alterado gen\u00e9ticamente enzimas relacionadas con el metabolismo de estos l\u00edpidos, o con su transporte.
<\/span><\/p>\n[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”2_5″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/2024-04-16-Grupo-Lola-Ledesma-05better-1000px.jpg” title_text=”2024-04-16 Grupo Lola Ledesma 05better-1000px” _builder_version=”4.27.3″ _module_preset=”default” custom_margin=”60px||||false|false” custom_padding=”|||27px||” animation_style=”zoom” hover_enabled=”0″ border_width_all=”3px” border_color_all=”#13B5BD” box_shadow_style=”preset3″ global_colors_info=”{}” sticky_enabled=”0″][\/et_pb_image][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”||||false|false” custom_padding=”0px||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Estos ratones imitan los trastornos mortales por almacenamiento lisos\u00f3mico, como los tipos A y C de la p\u00faa de Niemann, que provocan neurodegeneraci\u00f3n y problemas cognitivos y psiqui\u00e1tricos. Las alteraciones lip\u00eddicas que hemos encontrado en estos ratones son similares a las observadas en cerebros envejecidos y pueden contribuir al deterioro cognitivo que se produce al envejecer. Adem\u00e1s de la contribuci\u00f3n a la plasticidad sin\u00e1ptica, las investigaciones del grupo han desvelado funciones relevantes de la esfingomielina y el colesterol en procesos celulares como la autofagia, la homeostasis del calcio o el establecimiento de la polaridad axonal en las neuronas, as\u00ed como en la activaci\u00f3n de la microgl\u00eda y la diferenciaci\u00f3n de los oligodendrocitos. Evaluamos precl\u00ednicamente terapias farmacol\u00f3gicas y gen\u00e9ticas para prevenir\/revertir las consecuencias de las alteraciones lip\u00eddicas. Recientemente, estamos implementando en el laboratorio el uso de c\u00e9lulas madre pluripotentes inducibles (iPSCs) de pacientes de lipidosis, y organoides cerebrales para estudiar el metabolismo lip\u00eddico en el contexto humano. La vertiente traslacional de nuestra investigaci\u00f3n permite la generaci\u00f3n de patentes, la colaboraci\u00f3n con empresas farmac\u00e9uticas, el contacto con asociaciones de pacientes y la participaci\u00f3n en ensayos cl\u00ednicos. Con nuestro trabajo esperamos contribuir a comprender y tratar enfermedades neurol\u00f3gicas de la infancia como el Pick de Niemann, as\u00ed como enfermedades neurodegenerativas relacionadas con el envejecimiento como el Alzheimer. <\/p>\n
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Adeno-associated viral vector serotype 9-based gene therapy for Niemann-Pick disease type A<\/span><\/h3>\nLluis Samaranch et al.<\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/2.-Gabande-Rodriguez-et-al.-EMBO-J-2019.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/30530526\/” link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Lipid-induced lysosomal damage after demyelination corrupts microglia protective function in lysosomal storage disorders<\/h3>\n
Enrique Gaband\u00e9-Rodr\u00edguez et al.<\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row column_structure=”1_4,1_4,1_4,1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/3.-Bartoll-et-al.-EMBO-Mol-Med-2020.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC7645369\/” link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Inhibition of fatty acid amide hydrolase prevents pathology in neurovisceral acid sphingomyelinase deficiency by rescuing defective endocannabinoid signaling<\/h3>\n
Adri\u00e1n Bartoll et al.<\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/4.-Gaudioso-et-al.-Cell-Death-Dis-2023.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/www.nature.com\/articles\/s41419-023-05784-2″ link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Sphingomyelin 16:0 is a therapeutic target for neuronal death in acid sphingomyelinase deficiency<\/h3>\n
\u00c1ngel Gaudioso et al.<\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”rgba(0,0,0,0.04)” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”\u00daltimas publicaciones” module_id=”publica” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_margin=”0px|||0px|false|false” custom_padding=”3px|||8px|false|false” border_width_left=”6px” border_color_left=”#34609B” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_code _builder_version=”4.25.2″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Cargando publicaciones…<\/div>\n
<\/span><\/a>ORCID<\/a><\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”#13B5BD” custom_margin=”0px||0px||false|false” custom_padding=”0px||0px||false|false” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row column_structure=”1_3,1_3,1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_button button_url=”#investiga” button_text=”Investigaci\u00f3n” button_alignment=”center” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_bg_color=”#34609B” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_button button_url=”#personal” button_text=”Miembros del grupo” button_alignment=”center” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_bg_color=”#34609B” custom_padding=”|44px||44px|false|true” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_3″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_button button_url=”#publica” button_text=”Publicaciones” button_alignment=”center” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_bg_color=”#34609B” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_enable_image=”off” background_size=”custom” background_image_height=”84%” background_position=”bottom_right” custom_margin=”0px||0px||false|false” custom_padding=”0px||15px||false|false” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row column_structure=”1_2,1_2″ use_custom_gutter=”on” gutter_width=”2″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”20px||||false|false” custom_padding=”||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_2″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text admin_label=”resumen” module_id=”resumen” module_class=”resumen” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” text_font_size=”15px” text_line_height=”1.8em” background_color=”#f1f8fe” custom_padding=”20px|20px|20px|20px|true|false” border_width_top=”1px” border_color_top=”#008C93″ border_width_bottom=”1px” border_color_bottom=”#008C93″ global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
\u00bfC\u00f3mo contribuyen los l\u00edpidos a la fisiolog\u00eda y patolog\u00eda del cerebro? Utilizando t\u00e9cnicas de biolog\u00eda celular, molecular, bioqu\u00edmica, electrofisiolog\u00eda y comportamiento en ratones y en c\u00e9lulas humanas con metabolismo lip\u00eddico alterado, pretendemos entender el papel de los l\u00edpidos en la fisiolog\u00eda cerebral y los mecanismos patol\u00f3gicos en enfermedades neurodegenerativas de acumulaci\u00f3n lip\u00eddica ensayando estrategias para prevenirlos.<\/p>\n
[\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_2″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_padding=”||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/imagen-grupo-Ledesma.jpg” title_text=”Imagen representativa del grupo” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row column_structure=”3_5,2_5″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”||||false|false” custom_padding=”0px||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”3_5″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”Investigaci\u00f3n” module_id=”investiga” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_margin=”0px|||0px|false|false” custom_padding=”3px|||8px|false|false” border_width_left=”6px” border_color_left=”#34609B” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Nuestro laboratorio est\u00e1 interesado en comprender el papel de los l\u00edpidos en la fisiolog\u00eda y patolog\u00eda neuronales. Adem\u00e1s de tener un papel estructural clave en las membranas, los l\u00edpidos contribuyen a la se\u00f1alizaci\u00f3n celular y modulan la funci\u00f3n de muchas prote\u00ednas, incluidas las de las sinapsis. La din\u00e1mica de las membranas es esencial para la transmisi\u00f3n sin\u00e1ptica. El hecho de que la mayor\u00eda de las lipidosis causen defectos cognitivos y retraso mental evidencia la relevancia de los l\u00edpidos en la plasticidad sin\u00e1ptica. Nos centramos en el an\u00e1lisis de los esfingol\u00edpidos y el colesterol, que est\u00e1n especialmente enriquecidos en las neuronas. Como modelos experimentales utilizamos ratones en los que se han alterado gen\u00e9ticamente enzimas relacionadas con el metabolismo de estos l\u00edpidos, o con su transporte. [\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”2_5″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/2024-04-16-Grupo-Lola-Ledesma-05better-1000px.jpg” title_text=”2024-04-16 Grupo Lola Ledesma 05better-1000px” _builder_version=”4.27.3″ _module_preset=”default” custom_margin=”60px||||false|false” custom_padding=”|||27px||” animation_style=”zoom” hover_enabled=”0″ border_width_all=”3px” border_color_all=”#13B5BD” box_shadow_style=”preset3″ global_colors_info=”{}” sticky_enabled=”0″][\/et_pb_image][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”||||false|false” custom_padding=”0px||||false|false” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n Estos ratones imitan los trastornos mortales por almacenamiento lisos\u00f3mico, como los tipos A y C de la p\u00faa de Niemann, que provocan neurodegeneraci\u00f3n y problemas cognitivos y psiqui\u00e1tricos. Las alteraciones lip\u00eddicas que hemos encontrado en estos ratones son similares a las observadas en cerebros envejecidos y pueden contribuir al deterioro cognitivo que se produce al envejecer. Adem\u00e1s de la contribuci\u00f3n a la plasticidad sin\u00e1ptica, las investigaciones del grupo han desvelado funciones relevantes de la esfingomielina y el colesterol en procesos celulares como la autofagia, la homeostasis del calcio o el establecimiento de la polaridad axonal en las neuronas, as\u00ed como en la activaci\u00f3n de la microgl\u00eda y la diferenciaci\u00f3n de los oligodendrocitos. Evaluamos precl\u00ednicamente terapias farmacol\u00f3gicas y gen\u00e9ticas para prevenir\/revertir las consecuencias de las alteraciones lip\u00eddicas. Recientemente, estamos implementando en el laboratorio el uso de c\u00e9lulas madre pluripotentes inducibles (iPSCs) de pacientes de lipidosis, y organoides cerebrales para estudiar el metabolismo lip\u00eddico en el contexto humano. La vertiente traslacional de nuestra investigaci\u00f3n permite la generaci\u00f3n de patentes, la colaboraci\u00f3n con empresas farmac\u00e9uticas, el contacto con asociaciones de pacientes y la participaci\u00f3n en ensayos cl\u00ednicos. Con nuestro trabajo esperamos contribuir a comprender y tratar enfermedades neurol\u00f3gicas de la infancia como el Pick de Niemann, as\u00ed como enfermedades neurodegenerativas relacionadas con el envejecimiento como el Alzheimer. <\/p>\n [\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”rgba(0,0,0,0.04)” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”Miembros del grupo” module_id=”personal” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_margin=”0px|||0px|false|false” 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Ext.: 4597 Lab.: 202 Ext.: 4597 Lab.: 202 Ext.: 4597 Lab.: 202 Ext.: 4597\/4535 Lab.: 202 Ext.: 4597 Lab.: 202 Ext.: 4535 Lluis Samaranch et al.<\/p>\n [\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/2.-Gabande-Rodriguez-et-al.-EMBO-J-2019.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/30530526\/” link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n Enrique Gaband\u00e9-Rodr\u00edguez et al.<\/p>\n [\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row column_structure=”1_4,1_4,1_4,1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/3.-Bartoll-et-al.-EMBO-Mol-Med-2020.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC7645369\/” link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n Adri\u00e1n Bartoll et al.<\/p>\n [\/et_pb_text][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/4.-Gaudioso-et-al.-Cell-Death-Dis-2023.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/www.nature.com\/articles\/s41419-023-05784-2″ link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n \u00c1ngel Gaudioso et al.<\/p>\n [\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”rgba(0,0,0,0.04)” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” 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<\/span><\/p>\n
dledesma(at)cbm.csic.es<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][et_pb_column _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" type=\"1_4\"][et_pb_blurb title=\"Carmen Ortega Plaza\" image=\"\/imgs\/3005.jpg\" _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" header_text_align=\"center\" body_text_align=\"center\" global_colors_info=\"{}\" theme_builder_area=\"post_content\" module_class=\"roundedImg\"]
cortega(at)cbm.csic.es<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][et_pb_column _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" type=\"1_4\"][et_pb_blurb title=\"\u00c1ngel Gaudioso Guirado\" image=\"\/imgs\/5054.jpg\" _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" header_text_align=\"center\" body_text_align=\"center\" global_colors_info=\"{}\" theme_builder_area=\"post_content\" module_class=\"roundedImg\"]
angel.gaudioso(at)cbm.csic.es<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][et_pb_column _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" type=\"1_4\"][et_pb_blurb title=\"Violeta Enr\u00edquez Zarralanga\" image=\"\/imgs\/5468.jpg\" _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" header_text_align=\"center\" body_text_align=\"center\" global_colors_info=\"{}\" theme_builder_area=\"post_content\" module_class=\"roundedImg\"]
venriquez(at)cbm.csic.es<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" column_structure=\"1_4,1_4,1_4,1_4\" hover_enabled=\"0\" sticky_enabled=\"0\"][et_pb_column _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" type=\"1_4\"][et_pb_blurb title=\"Elena Melgarejo de la Pe\u00f1a\" image=\"\/imgs\/5621.jpg\" _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" header_text_align=\"center\" body_text_align=\"center\" global_colors_info=\"{}\" theme_builder_area=\"post_content\" module_class=\"roundedImg\"]
emelgarejo(at)cbm.csic.es<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][et_pb_column _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" type=\"1_4\"][et_pb_blurb title=\"In\u00e9s Cabrera Martorell\" image=\"\/imgs\/default.jpg\" _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" header_text_align=\"center\" body_text_align=\"center\" global_colors_info=\"{}\" theme_builder_area=\"post_content\" module_class=\"roundedImg\"]
icabrera(at)cbm.csic.es<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][et_pb_column _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" type=\"1_4\"][et_pb_blurb title=\"Claudia Yunru Chen \" image=\"\/imgs\/default.jpg\" _builder_version=\"4.25.0\" _module_preset=\"default\" header_text_align=\"center\" body_text_align=\"center\" global_colors_info=\"{}\" theme_builder_area=\"post_content\" module_class=\"roundedImg\"]
<\/p>[\/et_pb_blurb][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_code][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” background_color=”RGBA(255,255,255,0)” da_disable_devices=”off|off|off” global_colors_info=”{}” da_is_popup=”off” da_exit_intent=”off” da_has_close=”on” da_alt_close=”off” da_dark_close=”off” da_not_modal=”on” da_is_singular=”off” da_with_loader=”off” da_has_shadow=”on”][et_pb_row _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”Publicaciones representativas” module_id=”personal” _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” custom_margin=”0px|||0px|false|false” custom_padding=”3px|||8px|false|false” border_width_left=”6px” border_color_left=”#34609B” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row column_structure=”1_4,1_4,1_4,1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” animation_style=”zoom” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.23.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.cbm.uam.es\/wp-content\/uploads\/2024\/10\/1.-Samaranch-et-al-Sci-Tranl-Med-2019.jpg” title_text=”Imagen sobre la publicaci\u00f3n” url_new_window=”on” _builder_version=”4.27.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][\/et_pb_column][et_pb_column type=”1_4″ _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.25.0″ _module_preset=”default” link_option_url=”https:\/\/pubmed.ncbi.nlm.nih.gov\/31434754\/” link_option_url_new_window=”on” global_colors_info=”{}”]<\/p>\nAdeno-associated viral vector serotype 9-based gene therapy for Niemann-Pick disease type A<\/span><\/h3>\n
Lipid-induced lysosomal damage after demyelination corrupts microglia protective function in lysosomal storage disorders<\/h3>\n
Inhibition of fatty acid amide hydrolase prevents pathology in neurovisceral acid sphingomyelinase deficiency by rescuing defective endocannabinoid signaling<\/h3>\n
Sphingomyelin 16:0 is a therapeutic target for neuronal death in acid sphingomyelinase deficiency<\/h3>\n